La Myopathie Héréditaire du Chat (auparavant connue sous le nom Spasticité).

Texte de Helen Bryant.

Traduction de Britt Schwartz et Brigitte Christin.

La Myopathie Congénitale (autrefois connue sous le nom de Spasticité) est un désordre héréditaire qui résulte d’une faiblesse des muscles. Il s’agit d’une forme de dystrophie musculaire affectant les jeunes chats et chatons de race Rex Devon. Il est maintenant prouvé que cette maladie est héréditaire et est transmise de manière autosomique récessive (c.-à-d. que les deux parents doivent porter la forme défectueuse du gène pour qu'un chaton soit atteint).

Tous les symptômes suivants ont été récoltés grâce à la description de beaucoup de propriétaires de chatons affectés, toutefois tous les chatons ne montreront pas tous les symptômes, car tous ne sont pas affectés avec le même degré - mais on a remarqué que les descriptions des propriétaires des chatons affectés étaient très similaires, à tel point qu'il n'y a aucun doute sur le fait que ces chatons souffrent tous de la même maladie.

LE DÉBUT : Le début des symptômes a été observé à différents âges, soit en entre 2 et 25 semaines (6 mois). Ceci pourrait dépendre en partie de la façon dont les éleveurs ont observé leurs chatons et également d'autres paramètres tels que le stress ou la gravité de l’atteinte de chaque individu. Certains chatons maladies ont été d'abord qualifiés de "différents" au moment du sevrage. Ils pouvaient sembler effrayés et repoussés par la nourriture qu’elle soit solide ou liquide, adopter des positions peu communes pour manger, avoir des difficultés ou même être incapable de manger.

Une des premières indications de l’atteinte d’un chaton peut-être une hésitation à sortir du nid et à jouer avec les autres chatons. Ils sont sensiblement plus silencieux que les « clowns normaux » que sont les Devons et adoptent invariablement le rôle de spectateur plutôt que de participant. Cette tendance comportementale devient plus marquée lorsqu’ils vieillissent et ils sont souvent décrits comme "très sage" comparés à leurs congénères normaux du même âge. Leurs réactions ont été également décrites comme plus lentes que celles d’un chaton du même âge.

Quelques chatons malades ont été diagnostiqués au moment ou ils apprennent à utiliser la litière - (voir ci-dessous). Ils ont été également observés comme ayant des difficultés à se laver. On pense que ceci est dû à l’état (faiblesse) de leurs muscles du cou, rendant les mouvements pour se laver très difficile, voir même impossible pour des chatons très affectés. D'autres ont d'abord montré des symptômes après la vaccination ou après une maladie ou encore après un changement de lieu de vie. Chez certains sujets on n’a pas observé de différence du tout avant de les avoir vendu à de nouvelles familles à environ 3 mois et c’est plus tard qu’ils ont été diagnostiqués comme "affectés". Souvent, avec la connaissance de la maladie et le recul, l’éleveur ou le propriétaire réalisent plus tard, parfois des mois ou des années après sa mort que tel ou tel chaton était affecté.

SÉVÉRITÉ : Il semble y avoir grande variation dans la gravité de l’affection des chatons. Certains sont sévèrement handicapés et meurent très jeune ou ont dû être euthanasiés parce qu'ils ne pouvaient ni manger ni boire. Il est possible que certains meurent non diagnostiqués dans les premières semaines de leur vie. Certains sont moins sévèrement affectés, bien qu'un propriétaire observateur puisse noter quelques symptômes. La plupart des chatons affectés n'ont pas une espérance de vie très longue. La durée moyenne de vie étant située entre six mois et 2 ans, seul un chat atteint de la myopathie est connu pour avoir vécu plus longtemps que 3 ans.

TÊTE ET COU : Le chaton affecté « typique » développe un cou arqué et la tête tombe de plus en plus, souvent jusqu'à ce que le menton soit presque de manière permanente collé à la poitrine. Au début ceci peut être remarqué par le balancement de la tête d'un côté à l'autre, ou par sa position latérale. Quelques chatons se postent sur leurs pattes arrière ou adoptent une position assise, comme un chien qui fait le beau, afin de pouvoir regarder autour d’eux sans difficultés. D'autres utilisent des meubles ou un mur comme point d’appui. On a également signalé que les chatons affectés avaient les omoplates très saillants, un éleveur les a décrit comme des "ailes d'ange". Les chatons affectés sont longs et minces, ils prennent rarement beaucoup de poids.

LA MARCHE : Les chatons malades sont décrits comme marchant avec les pattes raides et tendues vers l’avant. Après chaque effort physique tel que manger ou aller à la litière, le chaton peut garder les jambes raides pendant un certain temps. La course, qui semble leur demander beaucoup d’effort, s’apparente souvent à des sauts de lapin.

LE BAC A LITIERE: Avec la concentration et l'effort que nécessitent l’utilisation du bac à litière, beaucoup de chatons ont la tête qui tombe de plus en plus, jusqu'à ce qu'elle se pose dans la litière. Parfois ils semblent presque être endormis, ils se lèvent alors soudainement pour sortir du bac. Certains éprouvent déjà des difficultés pour y entrer.

TREMBLEMENTS : Bien qu'aucun chaton affecté n'ait été rapporté comme nerveux, la plupart a des périodes de tremblements ou de secousses incontrôlables, souvent dans les environnements peu familiers ou lors d'efforts. Le fait de les rassurer calmement et en douceur est souvent suffisant pour provoquer l’arrêt de ces tremblements.

COORDINATION ET ÉQUILIBRE : Les propriétaires de chats malades, disent que les chatons ont une bonne coordination (même si parfois elle est un peu tremblante) souvent meilleures que celle de leurs congénères normaux. Cependant la plupart a des difficultés d'équilibre. Une chute peut être déstabilisante au point de les amener à une situation de panique. Ils lancent d'une manière exagérée leurs pattes en l’air vers le ciel dans le but de retrouver l'équilibre. Beaucoup d’entre eux montrent également une hésitation marquée au moment de sauter vers le bas même d’une hauteur minime.

MANGER : En raison de la position du cou (arqué) et de la tête (penchée) la plupart des chatons affectés ont de grandes difficultés pour manger. Ils ne peuvent pas manger dans un bol normal, mais certains peuvent manger dans un récipient plat ou sur le sol. La façon dont ils ingurgitent la nourriture a été décrite comme "happée", souvent en ratant la nourriture. Les gamelles d’eau semblent terrifier la plupart d'entre eux et certains ne boivent jamais. Certains s'adaptent en repliant leurs pattes et en mangeant la nourriture dans celles-ci, et boivent en léchant l’eau dans leurs pattes également. La plupart des propriétaires des chatons affectés nourrissent les chatons malades à la main toute leur vie.

REPOS : Les chatons affectés semblent avoir besoin de périodes de repos fréquentes pendant le jeu. Ils mettent leur tête dans des positions peu communes, la reposant sur leurs pattes avant, le bras d'un fauteuil ou un autre objet. Tout en se reposant ils sont habituellement alertes et observent tout ce qui se passe autour d'eux. Certains s’assoient également en position "humaine", une manière pour eux d’être confortablement installés pour respirer sans difficultés.

YEUX : La plupart, mais pas tous les propriétaires, signalent que les chatons affectés ont quelque chose de différent dans leur regard - une expression indéfinissable qui a été décrite comme "un regard absent, « rêveur", "shooté" et semblant regarder « dans le vide ». On a également observé que plusieurs chatons affectés avaient des yeux ronds, sensiblement différents de la forme ovale normale de la plupart des Devons. Leur vue cependant semble être parfaitement normale.

TEMPÉRAMENT : Sans exception les propriétaires des chatons affectés ont décrit leurs compagnons comme très aimables et adorables - bien davantage que la normale pour les Devons. Ils ont tendance à être les chats « d’un seul maître", et peuvent devenir très dépendants, demandant beaucoup d'attention.

GESTION : La plupart des propriétaires disent que leurs chatons ont besoin d’une vigilance constante par crainte d'obstruction des voies respiratoires- et pas uniquement aux moments des repas. Plusieurs propriétaires ont dû enlever la nourriture de la bouche obstruée de leurs chatons – malheureusement ceci est la cause de la mort de beaucoup d’entre eux. Un nombre important d’entre eux s’est avéré avoir des défauts de cœur et/ou des poumons sous développés et ils semblent particulièrement enclins aux infections respiratoires – ceci est la deuxième cause de mortalité. Quelques propriétaires disent que le fait de les masser et de leur donner des suppléments de vitamines semble maintenir un bon état général, mais l’évolution de la maladie est malheureusement irréversible.

GÉNÉRALITES : On a noté que les chatons affectés semblaient souvent ignorants de la douleur qu'ils infligeaient à leurs congénères pendant le jeu. On suppose qu'ils ont un moins bon contrôle de leurs mouvements de mâchoires que les chatons normaux. Ce qui peut parfois avoir comme conséquence des morsures douloureuses pour les congénères et les propriétaires.

Beaucoup de gens s'imaginent que ces chatons ressemblent a des enfants atteints de trisomie 21 - ce n'est pas le cas. Indépendamment des incapacités physiques décrites ci-dessus, les chatons affectés ont exactement la même apparence que les autres chatons Devons et ils ne sont en aucun cas déficients mentalement – loin de là, comme beaucoup de propriétaires peuvent en témoigner.

AU FINAL: Si vous avez été assez malchanceux pour produire un chaton atteint de myopathie, il est essentiel de le faire diagnostiquer correctement par un vétérinaire qui pourra, si nécessaire, vous envoyer dans une université ou une école vétérinaire où les vétérinaires sont familiarisés avec cette maladie. Il convient de noter que les parents du chaton malade sont des porteurs prouvés et qu’ils pourraient être d’une grande valeur pour essayer d’éliminer la maladie de la race s’ils étaient utilisés dans un programme de mariages tests (test-mating) qui sont actuellement en cours dans certains pays.

Complément d’information sur la Myopathie Héréditaire du chat Rex Devon et Sphynx

Texte de Marie Abitbol

Description clinique

Cette myopathie, à tort nommée « spasticité », est rapportée depuis 1974 chez le chat Rex Devon et se caractérise par une faiblesse musculaire généralisée. Le signe clinique le plus constant et le plus évident est la ventroflexion passive de la tête et du cou. D’autres signes sont rapportés : protrusion des deux omoplates, démarche anormale avec des membres antérieurs montés très haut, difficulté de préhension des aliments (le décès par étouffement est fréquent chez ces animaux). Tous ces signes sont exacerbés lors d’un effort intense ou lors d’un stress.

            Diagnostic

Le diagnostic peut être établi grâce à des biopsies musculaires au cours desquelles on retrouve des signes évocateurs de dystrophie musculaire : variation dans le diamètre des fibres, foyers de nécrose et de régénération, fibrose, centralisation des noyaux. Aucune élévation de la créatine kinase plasmatique n’a été observée chez les chats malades.

L’âge d’apparition des signes cliniques se situe entre la naissance et 4 mois. La maladie est héritée sur un mode autosomique récessif. Compte tenu du fort métissage de la race Sphynx avec la race Rex Devon à ses débuts, la maladie est malheureusement maintenant observée chez le chat de race Sphynx.

Evolution

Il n’existe pas de traitement et l’évolution clinique est variable d’un individu à l’autre (quelques mois à plusieurs années), le risque majeur étant le décès du chat suite à un étouffement par les aliments, dû à un dysfonctionnement des muscles du larynx.

Bibliographie

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Malik R, Mepstead K, Yang F, Harper C. Hereditary myopathy in Devon Rex cats. J Small Anim Pract 1993;34: 539-546.

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